疾病治療

目前對原發性干燥綜合征的治療目的主要是緩解患者癥狀、阻止疾病的發展和延長患者的生存期，尚無可以根治疾病的方法。

治療原則

① 替代治療；②刺激分泌腺的殘余功能；③系統治療。

對癥治療

（1）口干燥癥：

①牙齒護理，定期口腔科檢查。停止吸煙、飲酒及避免服用引起口干的藥物如阿托品等。

②使用含氟的牙膏。

③不建議將含糖的食物滯留在口腔中太長時間。

④經常咀嚼口香糖會刺激唾液分泌，建議使用無糖口香糖。

⑤可以服用刺激腺體分泌的藥物，如環戊硫酮等，使唾液分泌增加，以減輕口干癥狀。

⑥使用保持口腔濕潤的制劑，如百澳素系列保健。

（2）干燥性角結膜炎：

醫療上通常使用人工淚液滴眼，以緩解眼干癥狀，保護眼結膜和角膜不受損傷。

常用的人工淚液有以下幾種類型：

①含有聚乙烯醇或甲基纖維素的標準人工淚液。

②不含防腐劑的人工淚液。

③含0.1%的右旋糖酐或1%的羥甲基纖維素的人工淚液，具有較高的粘稠性，這種制劑在癥狀加重時有顯著效果，但可能引起某種程度的視物模糊。

④潤滑藥膏和羥丙基纖維素嵌入物，特點是有效時間長，但會留下殘余物，引起視物模糊，通常在夜間睡前使用。

⑤血清制品。比如小牛血清提取物，酸堿度與淚液相同，含有離子成分，比如鈣離子，磷離子等，同時起到潤滑作用，副作用較少。

（3）腎小管酸中毒合并低鉀血癥：補充氯化鉀，可口服鉀鹽（枸櫞酸鉀或緩釋鉀片），大部分患者需終身服用。多數患者低血鉀糾正后尚可正常生活和工作。

（4）肌肉、關節痛：可用非甾類抗炎藥，如芬必得、消炎痛等治療，由于侵蝕性關節病變罕見，所以沒有必要常規使用改善疾病的抗風濕藥物，但羥基氯喹6~7mg/（kg·d），每天最大劑量≤400mg，可用于緩解pSS患者的疲勞、關節痛和肌痛等癥狀，在少見的情況下，可能需要短程使用小劑量糖皮質激素（例如潑尼松5mg~10mg/d）以緩解關節劇痛等癥狀。

改善外分泌腺體功能的治療

當使用唾液或淚液替代治療效果不滿意時，可使用毒蕈堿膽堿能受體(Muscarinic receptors)?激動劑，刺激外分泌腺分泌。目前常用的藥物有皮羅卡品和Cevimeline（但是國內尚沒有）。

免疫抑制和免疫調節治療

系統損害者應根據受損器官及嚴重程度進行相應治療。對于有重要臟器受累的患者，應使用糖皮質激素治療，對于病情進展迅速者可合用免疫抑制劑如環磷酰胺、硫唑嘌呤等。出現惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進行聯合化療。

由于pSS是一自身免疫性疾病,疾病早期又以B淋巴細胞增生為主,因此高免疫球蛋白血癥是pSS的免疫學異常一個重要特點,pSS中高免疫球蛋白血癥常提示疾病可能處在活動進展期,所以很多醫師認為對于高免疫球蛋白血癥，而無系統損傷的患者同樣應給予全身積極的免疫抑制治療,包括糖皮質激素和疫抑制劑的治療，以免疾病進展出現系統受損。但是血清免疫球蛋白達到什么樣的水平才給予治療無法達成一致。

（1）糖皮質激素：對合并有神經系統、腎小球腎炎、肺間質性病變、肝臟損害、血細胞減少尤其是血小板減低、肌炎等要給予糖皮質激素治療，糖皮質激素劑量應根據病情輕重決定，劑量與其他結締組織病治療用法相同。腎小管酸中毒的患者主要是替代療法，但是如果是新發病例，特別是腎臟病理顯示為小管及其周圍以炎性病變為主的，也可以考慮激素療法或加免疫抑制劑的治療，以潑尼松為例劑量0.5mg～1mg/(Kg·d)。

（2）羥基氯喹：羥基氯喹200mg~400mg/日（6mg~7mg/kg.d），可以降低SS患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善唾液腺功能。根據目前的臨床資料，當患者除口眼干的癥狀外，還出現關節肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身癥狀時，羥基氯喹是一個合理的治療選擇。

（3）其他免疫抑制劑和免疫調節劑：對合并有重要臟器損害者，宜在應用糖皮質激素的同時加用免疫抑制劑，常用的免疫抑制劑包括甲氨蝶呤0.2mg~0.3mg/(kg.w)，硫唑嘌呤1mg~2mg/(kg.d)，環孢霉素2.5mg~5mg/(kg.d)，環磷酰胺1mg~2mg/(kg.d)或0.5g~1g/(m2.4w)，其中環磷酰胺最常用。對于出現神經系統受累或血小板減少的患者可用靜脈用大劑量免疫球蛋白(IVIG) 0.4g/(kg.d)，連用3~5天，需要時可以重復使用。如果出現由pSS導致的中樞神經系統病變，應該采用大劑量糖皮質激素靜脈沖擊治療，同時應用環磷酰胺。對于合并原發性膽汁性肝硬化的患者應使用熊去氧膽酸治療。

除上述治療外，局部用環孢素乳化劑滴眼和口腔含服小劑量干擾素，口干和眼干癥狀均有緩解，而沒有出現明顯的不良反應，目前國內尚未得到應用，需要進一步研究。

生物制劑

自身反應性B細胞的異常激活是SS發病的重要因素之一。目前有越來越多的臨床試驗表明，使用抗CD20（Rituximab--美羅華、抗CD20單克隆抗體）和抗CD22抗體（Epratuzumab --人源化抗CD22單克隆抗體)進行B細胞清除治療可以改善SS病情。

疾病預后

本病預后較好，有內臟損害者經恰當治療后大多可以控制病情達到緩解，但停止治療又可復發。內臟損害中出現進行性肺纖維化、中樞神經病變、腎小球受損伴腎功能不全、惡性淋巴瘤者預后較差，其余系統損害者經恰當治療大多病情緩解，甚至恢復日常生活和工作。

疾病護理

“干燥綜合征”是一種以侵犯唾液腺和淚腺為主的慢性炎性自身免疫性疾病，主要引起唾液、淚液分泌減少。干燥綜合征患者有明顯口干舌燥，眼睛干澀，嚴重者會有肺臟、肝臟以及腎臟受累。對于干燥綜合征患者來說，在醫院做規范治療十分必要，規范用藥，聽從醫生指導是治療干燥綜合征的關鍵，同時日常生活中所注意的細節對干燥綜合征患者提高生活質量也十分重要。

飲食

宜吃清淡、多汁、多維生素的新鮮瓜果蔬菜，應避免飲酒，吸煙，避免進食過咸，過酸、辛辣、刺激性食物。但干燥綜合征患者一般病程較長，忌口不宜太嚴格，否則會影響營養的吸收，對病情不利。

口腔護理

干燥綜合征患者唾液分泌減少，易發生齲齒、化膿性腮腺炎、口腔潰瘍、舌皸裂等口腔問題，因此注意口腔衛生，做好口腔護理十分必要。用液體濕潤口腔是緩解口腔干燥的簡便方法，早晚刷牙（宜選用軟毛牙刷），飯后漱口清除食物殘渣，并定期作口腔檢查，這樣作有助于預防口腔感染及齲齒的發生。發生口腔潰瘍、口腔繼發感染及唾液引流不暢引發的化膿性腮腺炎時應及早到醫院就診。

眼睛護理

干燥綜合征患者淚腺分泌減少，容易引起眼睛干澀，嚴重者可發生感染及角膜潰瘍穿孔。患者應及可用人工淚液滴眼以緩解眼干癥狀，減輕角膜損傷和不適，減少感染機會。同時可使用加濕器來改善環境濕度，減少眼部不適。一旦出現角膜潰瘍，應及早到眼科做相應治療。

皮膚護理

皮膚受累可有干燥、脫屑和瘙癢等現象，勤換衣褲、被褥，保持皮膚清潔，要少用或不用堿性肥皂，可以用復方甘油止癢乳，維生素E乳及市售潤膚露等都有很好的保護皮膚作用。有陰道干燥瘙癢、灼痛，應注意陰部衛生，可適當使用潔爾陰洗液或潤滑劑。有皮損的患者應及早到醫院治療，根據皮損情況以清創換藥，如有感染可適當使用抗生素。

呼吸道護理

干燥綜合征患者呼吸道粘膜干燥，可引起干咳等癥狀。宜將室內濕度控制在50%～60%，溫度保持在18～21℃，同時應預防肺部感染。對于痰液黏稠，難以咳出的病人應到醫院就診，可使用藥物（易維適，沐舒坦等），如果發生感染應積極控制感染。

總之，干燥綜合征是一種全身性疾病，學會以上一些日常自我護理可以減少疾病困擾，提高您的生活質量。保持良好心態，愉快心情，定期復查，聽從醫囑，積極改善癥狀，控制和延緩臟器受累是對付干燥綜合征的重要原則。

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